L’hypersomnie idiopathique

L’hypersomnie idiopathique 2017-05-17T17:31:17+00:00

L’hypersomnie idiopathique

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Le contenu de cette page a été conçu en collaboration avec Thanh Dang-Vu, MD, PhD.
Professeur Adjoint, Directeur du laboratoire de recherche sur le sommeil, Université Concordia.
Neurologue et chercheur, Institut Universitaire de Gériatrie de Montréal

Description de l’hypersomnie idiopathique

L’hypersomnie idiopathique (HI) est une maladie neurologique caractérisée par une somnolence excessive durant la journée. Malgré une durée de sommeil parfois très longue (plus de 10h par jour pour certains), les personnes qui souffrent de cette maladie ont de grandes difficultés à se réveiller le matin (constituant ce que l’on appelle « ivresse du sommeil »). Le réveil peut s’accompagner de confusion, de comportements automatiques, de désorientation spatio-temporelle, de lenteur de la pensée et de la parole. Ces personnes souffrent d’une fatigue extrême et d’un8788_2363e grande difficulté à rester éveillées durant la journée. Les siestes, parfois longues, sont non récupératrices.

Il existe en fait deux formes d’hypersomnies idiopathiques :
-Hypersomnie idiopathique avec allongement du temps de sommeil (plus de 10 h/jour) et les symptômes décrits plus haut.
-Hypersomnie idiopathique sans allongement du temps de sommeil (moins de 10 h/jour). Dans cette forme-ci, le sommeil de nuit est de quantité normale, mais avec une somnolence diurne excessive.

Contrairement à la narcolepsie-cataplexie (autre forme d’hypersomnie), les personnes souffrant d’HI n’entrent pas rapidement en période de sommeil paradoxal et n’ont aucun historique de cataplexie (perte de tonus musculaire soudain déclenchée par une forte émotion).
À côté de l’hypersomnie idiopathique, on peut aussi retrouver des hypersomnies associées à un autre trouble du sommeil (apnées du sommeil, syndrome des mouvements périodiques des membres au cours du sommeil, etc.) ou secondaire à une autre maladie.

Qui cette maladie touche-t-elle ?

Cette maladie, parfois considérée comme rare, touche néanmoins 0.3% de la population, et autant les hommes que les femmes. Elle apparaît généralement de façon insidieuse souvent avant 30 ans.

Quelles sont les causes ?

42333_7529Nous connaissons très peu les causes de l’hypersomnie idiopathique. Elle pourrait être due à un mauvais fonctionnement de certains systèmes d’éveil, mais on sait que ce n’est pas en lien avec un défaut de sécrétion d’hypocrétine (neurotransmetteur produit au niveau de la l’hypothalamus) comme c’est le cas dans la narcolepsie-cataplexie.
Dans 20% à 30% des cas, on retrouve une histoire familiale, sans qu’une anomalie génétique n’ait été trouvée à ce jour.

Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?

Pour déterminer si une personne souffre d’hypersomnie idiopathique, il faut d’abord exclure tout autre type de maladie du sommeil. C’est que l’on appelle un diagnostic d’exclusion.
Le diagnostic formel repose ensuite sur l’enregistrement d’une nuit de sommeil avec éventuellement un enregistrement de longue durée, suivie de tests itératifs diurnes de latence d’endormissement (TILE) lors de siestes. Ces examens montrent un endormissement rapide à très rapide (moins de 8 minutes en moyenne lors des siestes), mais il n’y a pas d’endormissement fréquent en sommeil paradoxal. L’entretien clinique avec le médecin élimine le syndrome d’insuffisance chronique de sommeil. L’enregistrement du sommeil élimine une narcolepsie (en se basant sur les TILE), et un sommeil fragmenté par des événements moteurs ou respiratoires. Un bilan psychologique peut être utile si l’on suspecte une hypersomnie d’origine psychiatrique. Enfin, un bilan neuroradiologique peut être réalisé pour éliminer une lésion cérébrale dans des cas bien sélectionnés.

Quels sont les traitements ?

1156714_26816887Les traitements de cette maladie chronique visent à diminuer les symptômes, mais ne la guérissent pas. Les traitements reposent sur la prise de psychostimulants. Le modafinil et le méthylphénidate sont les stimulants de première intention du fait de leur meilleur rapport bénéfice/risque, puis viennent les amphétamines. Actifs sur la somnolence diurne, ces stimulants ont peu d’effet sur l’inertie du réveil. La mélatonine pourrait également avoir un effet bénéfice sur les symptômes chez certains patients.

Quelles sont les complications ?

La maladie a un retentissement social et professionnel très négatif. La personne peut rapidement développer une dépression majeure en voyant son temps consacré à la vie sociale, professionnelle et familiale se réduire. Bien souvent, un long parcours médical attend les patients avant d’obtenir le bon diagnostic. En raison de la somnolence diurne, les patients sont beaucoup plus à risque d’avoir des accidents de la route, une mauvaise productivité au travail, et au final une qualité de vie altérée.

Comment la maladie évolue-t-elle ?

Dans 80% des cas environ, la maladie persiste toute la vie. Il pourrait exister dans environ 20% des cas une guérison spontanée après plusieurs années de maladie.

Sources

(1) Revue de l’ordre professionnel des inhalothérapeutes du Québec (OPIQ)– vol. 25, n°4, (2009) – Source : Le clinicien, sept. 2007, Vol 22. n°09, p-17-19.
(2) L’hypersomnie idiopathique – Cahier n°5 – Institut national du sommeil et de la vigilance – France.
(3) Orpha.net « Hypersomnie avec augmentation de la durée du sommeil – Éditeurs experts : Marie-Françoise VECCHIERINI et Pr Yves DAUVILLIERS (2009).
(4) Ohayon, M. M. From Wakefulness to excessive sleepiness : what we know and still need to know. Sleep Med Rev 12, 129-141 (2008).
(5) Vernet, C. & Arnulf, I. Idiopathic hypersomnia with and without long sleep time : a controlled series of 75 patients. Sleep 32, 753-759 (2009)

Participez à une recherche sur l’hypersomnie idiopathique

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Titre de l’étude :
Physiopathologie de l’hypersomnie idiopathique : une étude en neuroimagerie multimodale.
Chercheurs : Thanh DANG-VU, M.D., Ph.D. ; Jacques MONTPLAISIR, M.D., Ph.D. Université CONCORDIA

Description de l’étude :
Évaluation des régions du cerveau qui sont à l’origine de l’hypersomnie idiopathique. L’évaluation comprendra deux examens d’imagerie cérébrale. Comme compensation financière, vous recevrez 100$ pour l’ensemble de l’étude.

Critères d’inclusion :
1 – Diagnostic d’hypersomnie idiopathique.
2 – Âge de 18 ans et plus

Critères d’exclusion :
1 – Autre trouble majeur du sommeil
2 – Trouble neurologique ou trauma crânien

3 – Trouble psychiatrique ou consommation régulière de psychotropes
4 – Les femmes enceintes ou qui allaitent
5 – Porteur de stimulateur cardiaque (pacemaker) ou de prothèse contenant du métal

 

Si vous êtes intéressé(e) par cette étude, veuillez contacter:
Dr T. DANG-VU, M.D., Ph.D. (Université Concordia)
Téléphone: 514-593-4203

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