Adultes

L'hypersomnie idiopathique avec augmentation de la durée du sommeil est un trouble du sommeil caractérisé par un sommeil nocturne de bonne qualité et de longue durée de 10 heures ou plus, une somnolence diurne excessive plus ou moins continue avec des épisodes de sommeil de longue durée et non rafraîchissants, et un réveil difficile avec une inertie ou ivresse du sommeil. La prévalence n'est pas connue. Les différentes séries cliniques permettent d'estimer qu'elle est 4 à 5 fois plus rare que la narcolepsie avec cataplexie soit 1/10 000 à 1/ 25 000. Elle débute souvent dans l'enfance de façon insidieuse, souvent avant 25 ans. Elle est observée dans les deux sexes. La présence de cataplexie est un critère d'exclusion. Sa cause est inconnue. Plusieurs formes familiales (30-50%) ont été décrites sans mode de transmission identifié. Il n'y a pas d'association avec un groupage HLA particulier, ni de diminution des taux d'orexine/hypocrétine. Le diagnostic est complexe: il doit éliminer les autres causes de somnolence et reconnaître l'excès de sommeil. Le diagnostic formel repose sur l'enregistrement d'une nuit de sommeil suivie de tests itératifs de latence d'endormissement (TILE) puis d'un enregistrement de longue durée de 24 à 36 heures. Ces examens montrent [...]